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首都儿科研究所张金山博士出书医学答疑宝典
时间：2021-11-16 10:02:46 来源：中尚图
首都儿科研究所张金山博士出书小儿门脉高压，医学答疑宝典
门脉高压患儿家庭必备手册 门静脉在哪儿?
患了门脉高压有什么表现?如何判断孩子有没有患门脉高压?
患了门脉高压怎么治疗？
门脉高压患儿是否需要提前预防？
浅显易懂的语言和图像
教你如何 早预防-早治疗--早发现
什么是门脉高压？
我们先了解一下门静脉压力是怎么产生的。我们都知道人们常说的“血压”，也就是上文提到的体循环的压力，是由心脏的收缩和舒张力量作用于血管壁所产生的。而门静脉系统不像体循环系统存在心脏这样的“永动机”，其压力的产生受门静脉系统血流、肝内血管阻力和肝静脉流出道阻力的共同影响。其中任何一项出现异常，均会导致门脉高压。
门脉高压是指门静脉系统的压力异常升高。但门静脉压力一般不能直接测量，门脉高压的程度可以由其引发的症状评估。随着医学的发展，在较小的痛苦下，通过介入的方法可测量门静脉压力，这是明确门静脉压力最可靠的方法之一。但做介入手术需要局部麻醉或全身麻醉，经大腿部或颈部的静脉插管进入门静脉测量其压力，虽然是微创但还是有创伤的。因此，判断有没有患门脉高压，通常看患者有没有出现门脉高压症状。
为什么会患门脉高压？
这是每一个门脉高压的患者及其家长均会询问的问题。同时也是医生为了有效治疗门脉高压患者需要弄明白的问题。
前面章节我们已经讲了门静脉与肝脏的关系（详见第三章）：门静脉收集的腹腔脏器血液进入肝脏，终经肝静脉、下腔静脉回流入右心房。为了解释清楚这个过程，笔者比较喜欢用公路来比喻这些通路，因为这跟我们日常生活息息相关，所以比较好理解。在这里笔者把门静脉比喻为“高速公路1”，而肝脏是这条“高速公路”上的“收费站”，肝静脉和下腔静脉是“收费站”后的“高速公路2”，右心房是我们的“目的地”（如图7）。如果“高速公路1”“收费站”“高速公路2”和“目的地”中的任何一个出了问题，均会导致“高速公路1”出现拥堵，而对于门静脉来说就是引发门脉高压。
事实上，门静脉血液流入、流经或流出肝脏受阻均会引发门脉高压，这是由于门静脉压力受门静脉系统血流、肝内血管阻力和肝静脉流出道阻力的共同影响。血流受阻会对门静脉血管产生反作用力，导致门静脉血管压力升高。
如何判断孩子有没有患门脉高压？
如何判断有没有患门脉高压对于门脉高压高危人群至关重要，如果能早期确诊门脉高压，早期采取预防措施，虽然不能治愈门脉高压，但对于预防和治疗门脉高压出血等严重并发症有重要的作用。
诊断门脉高压通常需完善以下部分或全部检查。
一般体格检查：主要检查肝脏的大小、质地；脾脏的大小；腹壁皮肤有无浅静脉怒张；有无肝掌和蜘蛛痣。在临床工作中，笔者常听到家长说“孩子肚子一直比其他孩子大”“我摸到孩子的脾挺大的”等。这些家长都值得表扬，因为他们都很细心，能够发现孩子的异常。如果做得更好点，就应该带孩子去医院找专业医生（比如消化内科或普通外科）给孩子做详细检查。后面的检查都是比较专业的，需要医生去完成，之所以列出来，是希望家长对其有一个直观的了解，更有利于对病情的判断和治疗。
血液检测：包括血常规、凝血功能和肝功能检查。对于每项检查的意义和异常原因在此不做详细讲解，因为这是专业人士需要知道的内容。作为患者家长只需要知道哪些异常表明孩子可能患了门脉高压就行。其中最常见的就是血小板计数降低，通常在门脉高压出血前的很长时间，患儿就存在血小板计数降低的情况。
所以对于血小板计数降低的孩子应该警惕其患门脉高压的可能。而肝功能检查主要是看有无肝脏损伤和肝脏损伤的程度，常用于排查有无肝硬化。其中最主要的指标是谷丙转氨酶和谷草转氨酶，它们的升高说明患者存在肝损伤。
超声检查：用于明确肝脾大小、门静脉内血流方向及速度、门静脉形态。超声检查是当前诊断门脉高压的重要依据。笔者目前诊治的所有患者，几乎都是在首次做超声检查时就发现门脉高压。超声检查是一种常规检查手段，而且无创。
内镜检查：需要在全身麻醉或局部麻醉下进行。内镜经过口腔、食道和胃，进入肠腔。在内镜下，医生可以直接观察食管-胃底静脉曲张的表现和程度。这个检查在确诊门脉高压过程中，不是必需的，多在确诊门脉高压以后，为确定食管-胃底静脉曲张的程度而做。另外，对于因食管- 胃底静脉曲张引起血管壁破裂而导致上消化道出血的患者，该检查还可用于止血治疗。
乙状结肠镜检查或直肠镜检查：内镜经肛门进入直肠、乙状结肠，用于观察下消化道静脉曲张的情况。一般来说，该检查在患儿出现便血时进行，以排查有无其他肠道疾病导致便血的情况。便血是小儿普通外科、消化内科和肛肠科门诊常见的就诊原因。绝大多数患儿便血是由便秘引发的肛裂出血导致的，这种情况一般便血量较少，常在粗硬的大便表面带血，少数患儿便血量比较多，难以和肠道出血相区分。另一种少见的肠道出血情况见于梅克尔憩室或肠重复畸形，这是由于肠黏膜内存在异位胃黏膜，其分泌蛋白酶腐蚀肠黏膜导致肠道出血。这种患儿便血量较多，严重者可能出现休克，较难与门脉高压引发的上消化道出血相区分。还有结肠息肉，也可能导致便血量较多。所以，便血患儿是否存在门脉高压还需要专业人士判断。门脉高压引发的出血常表现为呕血和黑便，较少排鲜血便。只有在短时间内较大量出血时，才可能排鲜血便，通常这种情况下患儿接近休克的边缘或已经休克。
因为只有快速出大量鲜血，血液才可能流入肠道，排出体外。
对于不存在相关肝脏疾病的门脉高压患儿，还需要完善以下检查。
血管造影：全身麻醉下，将穿刺导管穿入腹股沟处（或颈部）的静脉内，将造影剂注入静脉。因为X 线穿不透造影剂，通过造影剂在X 线下所显示的影像可以诊断血管病变。这是一种介入的血管造影方法，此方法是有创的，不是常规的检查方法。门静脉血管的显影通过腹部增强CT（计算机断层扫描）或增强MRI（磁共振成像）就能显示，因此较少通过血管造影来明确。
增强CT 或增强MRI：将造影剂经患儿上肢静脉注入体内，做CT 或MRI，显示腹部血管及脏器的影像。该方法是继超声检查后的另一个常规诊断方法，它的结果不像超声检查一样受超声医师的经验所限，能客观地显示血管及脏器的影像，便于专业医生直观地判断门静脉、肝脏和脾脏的情况。
患了门脉高压怎么治疗？
在门脉高压早期，症状比较轻微时，可不采取治疗措施，以预防观察为主。笔者经常会遇到门脉高压患儿的家长很焦急地问：“张大夫，我们家孩子这个病要不要赶紧做手术？”“不做手术，等下去是不是更严重了？”“不做手术，有没有什么药物能控制？”面对如此严重的疾病，笔者很理解这些家长焦急的心情，大家都希望孩子通过治疗能够及早康复。但有时笔者的回答往往会令他们失望，笔者作为一名医生看到家长的反应有时也有些无奈。为了让家长更好地理解门脉高压的治疗，笔者特意撰写了这一章，希望对门脉高压患儿的家长有所帮助，帮助他们克服恐惧和焦虑。
门脉高压这个疾病一旦得了，很难彻底治愈。与其说门脉高压是一种疾病，不如说门脉高压只是一些疾病的最终症状。为什么这么说呢？因为门脉高压是肝脏、门静脉、肝静脉，甚至心脏出现问题后引发的门静脉血对门静脉血管壁的作用力增大。初中物理课，其中有一节课讲作用力和反作用力：当你推物体时，物体会给你反作用力。门静脉血管壁和门静脉血的关系亦是如此。门静脉血淤滞导致门静脉血对门静脉血管壁的作用力增大，就引发了门脉高压。所以如果想从根本上治疗门脉高压，就需要解决门静脉血淤滞的问题，而肝硬化、门静脉血栓、心力衰竭、肝静脉梗阻等都会导致门静脉血淤滞。这些疾病均是十分严重的疾病，几乎除了器官移植之外没有任何好的治疗方法。然而，由于供体较少、花费巨大、手术成功率并非100%、术后出现的排异反应及并发症等一系列问题，导致器官移植手术并不是随意能开展的治疗手段。所以门脉高压患儿的家长应该对门脉高压有一个充分的认识，我们和门脉高压的战争是一场“持久战”，而不是通过一次手术就能彻底解决的。
专业易懂 答疑宝典
由于小儿门脉高压（全称为门静脉高压）并非儿童常见疾病，加之小儿门脉高压的发生、发展和治疗与成人的门脉高压存在巨大的差异，患儿家长很难在常见的专业书籍和教科书中看到有关小儿门脉高压的专业介绍。为了解决这个问题，便于患儿家长了解小儿门脉高压，笔者作为小儿门脉高压外科专家，特编写此书。笔者利用自身的专业知识，对本书中有关小儿门脉高压的知识进行了梳理、讲解和分析，对门脉高压患儿家长认识、理解门脉高压和护理门脉高压患儿具有重要的指导价值。
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关于本书
本书作者具有10余年诊治门脉高压患儿的经验，门脉高压患儿家长通过阅读本书，可以提高对门脉高压的认识，终起到早期诊断、早期治疗、预防出血、减少严重并发症发生等作用。本书总结归纳了作者在临床工作中常见的与门脉高压患儿诊断、治疗、护理和生活密切相关的39个问题，并对其进行了专业的解答，这些问题的解答有助于门脉高压患儿家长了解门脉高压、护理门脉高压患儿提供帮助和指导。
关于作者
张金山，首都儿科研究所普通（新生儿）外科副主任医师，博士。毕业于北京协和医学院。致力于小儿门脉高压的临床和基础研究工作。当前以作者身份在国内核心期刊发表论文40余篇、SCI论文20余篇。承担国家自然科学基金、北京市自然科学基金等课题研究，获得北京市优秀人才青年骨干项目和“青苗人才”等北京市人才项目资助。2017年在英国伦敦国王学院医院小儿外科进修，2018年在美国芝加哥Ann&RobertH.Lurie儿童医院移植外科进修。
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